Progeria

La progeria o el síndrome de Hutchinson-Gilford es una enfermedad genética muy rara que afecta a un niño cada 4 a 8 millones (en Francia sólo se detectan 3 casos, alrededor de 1000 en el mundo). La anomalía genética causa un envejecimiento acelerado del bebé desde el nacimiento; es por esta razón que también se conoce como la «enfermedad del niño viejo».

Los niños afectados tienen dolor en las articulaciones, piel delgada y están expuestos a trastornos cardiovasculares. Tus habilidades cognitivas están intactas. La esperanza de vida no supera los 13 años.
Es una rara enfermedad genética que causa un envejecimiento rápido en los niños. La progeria es una condición infrecuente. En la mayoría de los casos, no se transmite de padres a hijos. En algunas ocasiones, se observa en más de 1 niño en una familia.
Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos vivos. No se ha reivindicado ningún favoritismo para ningún sexo específico, pero se ha informado de muchos más pacientes blancos.
Desarrollan baja estatura, alopecia, rigidez en las articulaciones, cráneo grande, piel arrugada y seca, ausencia de grasa subcutánea. En ausencia de cura o tratamiento, las personas que lo padecen no superan los 13 o 15 años de vida. La forma más grave de esta enfermedad es el llamado síndrome de Hutchinson-Gilford.
Esta condición retrasa el desarrollo y los problemas de la piel. A medida que el tiempo avanza, los síntomas se vuelven más marcados, el crecimiento está paralizado, por lo que los niños suelen ser muy frágiles y más cortos, como los ancianos. Por la misma razón, se producen arrugas en la piel, ceguera, problemas renales y pérdida de cabello.
Progeria, por lo que se ha considerado incurable. los tratamientos se enfocan en aliviar los males de la enfermedad y reducir sus complicaciones. Lo más importante ha sido aumentar las calorías en la dieta de los pacientes, lo que los fortalece y los ayuda a enfrentar cualquier riesgo.
Por otro lado, se ha investigado la posibilidad de complementar estos medicamentos con un compuesto llamado rapamicina. En teoría, esto podría eliminar la acumulación de progerina y proporcionar a los pacientes muchos más años de vida, un objetivo principal de todos los científicos involucrados en dicha investigación.